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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥癥狀包括咳嗽和呼吸困難等。

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，是一種吸煙相關(guān)的肺間質(zhì)性疾病，多發(fā)生于成年人。臨床罕見(jiàn)病變，通常呈細(xì)支氣管中心分布的朗格漢斯細(xì)胞滲出形成的肉芽腫性改變，并機(jī)化形成星形纖維化病灶，起病隱匿，主要表現(xiàn)為咳嗽和呼吸困難。約四分之一為胸部影像學(xué)偶然發(fā)現(xiàn)，也有部分患者因氣胸就診發(fā)現(xiàn)，肺部CT主要表現(xiàn)為多發(fā)的管壁厚薄不等的不規(guī)則囊腔，主要分布為上、中肺野。治療首先勸患者戒煙，對(duì)于嚴(yán)重或進(jìn)行性加重的患者，盡管已經(jīng)戒煙，還是需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療。

肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是一種相對(duì)罕見(jiàn)的肺部疾病，通常發(fā)生在年輕人中，與吸煙密切相關(guān)。大多數(shù)表現(xiàn)為良性且病程延長(zhǎng)，肺組織病理學(xué)以朗格漢斯細(xì)胞增殖和浸潤(rùn)為特征，在兩肺形成多個(gè)支氣管旁間質(zhì)結(jié)節(jié)和囊腫。

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是一組以朗格漢斯細(xì)胞大量增殖、浸潤(rùn)和肉芽腫形成為特征，導(dǎo)致器官功能障礙的疾病。LCH通常涉及的器官包括骨骼、肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，這些器官根據(jù)受累器官的數(shù)量進(jìn)行分類。根據(jù)受累器官的數(shù)量，LCH可分為單器官受累和多系統(tǒng)受累。前者通常伴有單個(gè)器官的受累，在成人中更常見(jiàn)，預(yù)后良好。后者大多涉及多個(gè)系統(tǒng)，如letter Siwe病和hand Schüller-Christian病，容易發(fā)生在兒童中，預(yù)后不良。

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